Spis treści publikacji Musisz być zalogowany aby móc ściągnąć plik Autosomalnie dominująca wielotorbielowatość nerek

Streszczenie:
Autosomalnie dominująca wielotorbielowatość nerek (ADPKD) jest najczęstszą wrodzoną przyczyną niewydolności nerek. Powiększające się torbiele w obrębie nerek są cechą charakterystyczną tej choroby. Do objawów nerkowych choroby należą: różnego stopnia uszkodzenie nerek, zakażenia układu moczowego, kamienie nerkowe oraz krwiomocz. Pozanerkowe manifestacje kliniczne mogą obejmować: ból, nadciśnienie tętnicze, przerost lewej komory mięśnia sercowego, torbiele wątroby, tętniaki wewnątrzczaszkowe, uchyłkowatość jelit oraz przepukliny brzuszne i pachwinowe. Nie ma obecnie metod leczenia, które mogłyby odwrócić postęp ADPKD, dlatego celem leczenia są objawy kliniczne będące wynikiem choroby. Ważne jest wczesne wykrycie i leczenie nadciśnienia tętniczego, aby opóźnić postęp upośledzenia czynności nerek i rozwój powikłań ze strony układu krążenia. Postępowanie z bólem obejmuje ocenę chorób towarzyszących, zastosowanie leków przeciwbólowych i leków wspomagających. Fluorochinolony mogą być najbardziej użyteczną klasą antybiotyków w leczeniu zakażeń układu moczowego z powodu swoich własności lipofilnych oraz działania bakteriobójczego przeciwko patogenom Gram-ujemnym. Kamica nerkowa pojawia się dwa razy częściej u osób z ADPKD w porównaniu z populacją ogólną, a jej występowanie sugeruje ból okolicy lędźwiowej z krwiomoczem lub bez niego. Krwotoki z torbieli zazwyczaj ustępują w ciągu tygodnia, chociaż krwinkomocz może być wciąż obecny. Z powodu proliferacyjnego wpływu estrogenów na torbiele wątroby, doustne środki antykoncepcyjne zawierające estrogeny i leki stosowane w estrogenowej terapii zastępczej w okresie okołomenopauzalnym należy przepisywać w najmniejszej skutecznej dawce lub też należy ich unikać u pacjentek z ADPKD. Tętniaki wewnątrzczaszkowe u pacjentów z ADPKD są przynajmniej dwa razy częstsze w porównaniu z populacją ogólną. Ultrasonografia nerek jest badaniem diagnostycznym z wyboru u osób z grupy ryzyka ADPKD.

Summary:

Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most common inherited cause of kidney disease. Enlarging cysts within the kidneys are the clinical hallmark of the disease. Renal manifestations include varying degrees of kidney injury, urinary tract infections, kidney stones, and hematuria. Extra renal manifestations can include pain, hypertension, left ventricular hypertrophy, hepatic cysts, intracranial aneurysm, diverticulosis, and abdominal and inguinal hernias. The progression of ADPKD cannot be reversed with current treatment modalities; therefore, therapies target the resulting clinical manifestations. Early detection and management of hypertension are important to delay the progression of renal dysfunction and development of cardiovascular complications. Pain management includes evaluation of concomitant illnesses, use of analgesics, and adjuvant therapy. Fluoroquinolones may be the most useful class of antibiotics for the treatment of urinary tract infections because of their lipophilic properties and bactericidal action against gram-negative pathogens. Nephrolithiasis is twice as common in persons with ADPKD compared with the general population and is suggested by flank pain with or without hematuria. Cystic hemorrhages usually resolve within one week, although microscopic hematuria may still be present. Because of the proliferative effect of estrogen on hepatic cysts, oral contraceptives containing estrogen and menopausal estrogen therapy should be administered at the lowest effective dose or avoided in patients with ADPKD. Intracranial aneurysms are at least twice as common in patients with ADPKD than in the general population. Renal ultrasonography is the diagnostic modality of choice to screen at-risk individuals for ADPKD.

czytaj dalej...

Rejestracja i zalogowanie umożliwia dostęp do większości artykułów klinicznych (z archiwum LR) i innych materiałów dostępnych na portalu z wyjątkiem 6 ostatnich wydań Lekarza Rodzinnego. Dostęp do wydań bieżących mają osoby zalogowane, które są równocześnie prenumeratami pisma. Konto na portalu rodzinni.org daje równocześnie możliwość odpowiedzi on-line na pytania Programu Edukacyjnego oraz sprawdzenie dotychczasowej punktacji.