Spis treści publikacji Musisz być zalogowany aby móc ściągnąć plik Zespół Guillaina i Barrégo

Streszczenie:
Zespół Guillaina i Barrégo obejmuje grupę zaburzeń neuropatycznych charakteryzujących się postępującym osłabieniem i zmniejszonymi lub nieobecnymi odruchami rozciągowymi. Szacowana roczna częstość pojawiania się nowych przypadków w Stanach Zjednoczonych wynosi 1,65-1,79 na 100 tys. osób. Uważa się, że zespół Guillaina i Barrégo jest wynikiem nieprawidłowej odpowiedzi układu immunologicznego, który atakuje tkankę nerwową. Odpowiedź ta może być wyzwolona przez zabieg chirurgiczny, szczepienia lub zakażenia. Najczęstsza postać choroby – ostra zapalna demielinizacyjna poliradikuloneuropatia – objawia się jako postępujące osłabienie mięśniowe, zazwyczaj rozpoczynające się w obrębie kończyn dolnych i postępujące proksymalnie. Typowo objawy osiągają szczytowe nasilenie w ciągu 4 tygodni, potem następuje faza plateau, po czym objawy ustępują. Ponad połowa pacjentów doświadcza silnego bólu, a u około dwóch trzecich występują objawy ze strony układu autonomicznego, takie jak zaburzenia rytmu serca, niestabilność ciśnienia tętniczego krwi lub zatrzymanie moczu. Postępujące objawy mogą upośledzać oddychanie i podstawowe czynności życiowe. Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych, wynikach badania płynu mózgowo-rdzeniowego oraz wynikach badania szybkości przewodnictwa nerwowego. W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego wykazuje się podwyższony poziom białka, ale prawidłową liczbę leukocytów. Badanie przewodnictwa nerwowego wykazuje zwolnienie lub możliwe zablokowanie przewodzenia impulsów. Pacjentów należy hospitalizować w celu włączenia wielodyscyplinarnej opieki oraz leczenia modyfikującego przebieg choroby. Leczenie wspomagające obejmuje kontrolę bólu za pomocą niesteroidowych leków przeciwzapalnych, podanie karbamazepiny lub gabapentyny, monitorowanie pacjenta w kierunku powikłań ze strony układu oddechowego i autonomicznego układu nerwowego oraz zapobieganie zakrzepicy żylnej, uszkodzeniom skóry i pogorszeniu wydolności fizycznej pacjenta. Wykazano, że plazmafereza przynosi poprawę w zakresie krótkofalowych i odległych wyników leczenia, a dożylne podanie immunoglobulin przyśpiesza wyzdrowienie u dorosłych i dzieci. W przypadku innych metod leczenia, w tym glikokortykosteroidów, nie wykazano korzyści. Około 3% pacjentów z zespołem Guillaina i Barrégo umiera. Problemy neurologiczne utrzymują się nawet u 20% pacjentów z tą chorobą, a u połowy występuje poważna niepełnosprawność.
Summary:
Guillain-Barré syndrome consists of a group of neuropathic conditions characterized by pro­gressive weakness and diminished or absent myotatic reflexes. The estimated annual incidence in the United States is 1.65 to 1.79 per 100,000 persons. Guillain-Barré syndrome is believed to result from an aberrant immune response that attacks nerve tissue. This response may be triggered by surgery, immunizations, or infections. The most common form of the disease, acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, presents as progressive motor weakness, usually beginning in the legs and advancing proximally. Symptoms typically peak within four weeks, then plateau before resolving. More than one-half of patients experience severe pain, and about two-thirds have autonomic symptoms, such as cardiac arrhythmias, blood pressure instability, or urinary retention. Advancing symptoms may compromise respi­ration and vital functions. Diagnosis is based on clinical features, cerebrospinal fluid testing, and nerve conduction studies. Cerebrospinal fluid testing shows increased protein levels but a normal white blood cell count. Nerve conduction studies show a slowing, or possible block­age, of conduction. Patients should be hospitalized for multidisciplinary supportive care and disease-modifying therapy. Supportive therapy includes controlling pain with nonsteroidal anti-inflammatory drugs, carbamazepine, or gabapentin; monitoring for respiratory and auto­nomic complications; and preventing venous thrombosis, skin breakdown, and decondition­ing. Plasma exchange therapy has been shown to improve short-term and long-term outcomes, and intravenous immune globulin has been shown to hasten recovery in adults and children. Other therapies, including corticosteroids, have not demonstrated benefit. About 3 percent of patients with Guillain-Barré syndrome die. Neurologic problems persist in up to 20 percent of patients with the disease, and one-half of these patients are severely disabled.

czytaj dalej...

Rejestracja i zalogowanie umożliwia dostęp do większości artykułów klinicznych (z archiwum LR) i innych materiałów dostępnych na portalu z wyjątkiem 6 ostatnich wydań Lekarza Rodzinnego. Dostęp do wydań bieżących mają osoby zalogowane, które są równocześnie prenumeratami pisma. Konto na portalu rodzinni.org daje równocześnie możliwość odpowiedzi on-line na pytania Programu Edukacyjnego oraz sprawdzenie dotychczasowej punktacji.